Mastocytoza jest chorobą nowotworową mieloproliferancyjną. Zarówno kobiety jak i mężczyźni w każdym wieku są narażeni na ten rodzaj nowotworu. Zdarzają się również przypadki, w których to dzieci zmagają się z mastocytozą. Czym jest ta choroba i jak się objawia?
Mastocytoza – co to za choroba?
Mastocytoza jest to bardzo ciężką do zdiagnozowania choroba nowotworowa, która charakteryzuje się nadmierną produkcją komórek tucznych, czyli mastocytów. Mastocyty znajdują się w białych krwinkach a także naszych narządach takich jak węzły chłonne, wątroba, śledziona czy szpik kostny. Bardzo często choroba przebiega bezobjawowo, co dodatkowo utrudnia postawienie prawidłowej diagnozy. Mastocytoza może przebiegać w postaci skórnej – plamy na ciele, lub w postaci układowej czyli białaczki mastocytowej.
Czym są mastocyty?
Mastocyty są rodzajem leukocytów, a dokładniej krwinek białych. Ich cechą charakterystyczną jest ziarnistość oraz stale wędrujący tryb życia. Siłą twórczą tych komórek jest szpik kostny, a w kolejnym procesie komórki są uwalniane w formie niedojrzałej krwi. Następnie trafiają one do naszych narządów, aby pod wpływem odpowiednich czynników dojrzewać. Głównym zadaniem mastocytów, jest ochrona naszego organizmu przed wszelkiego rodzaju bakteriami oraz wirusami.
Jakie są przyczyny i objawy tej choroby?
Niestety z uwagi na to, iż choroba ta ma zawsze inny proces powstania, ciężko jednoznacznie określić co jest jej przyczyną. W przypadku przebiegu skórnego, mastocytoza najczęściej występuje u dzieci, u osób dorosłych natomiast postać układowa rozrasta się w szpiku kostnym i osadza w narządach wewnętrznych. Przypuszcza się że za rozrost mogą być odpowiedzialne stany zapalne, lub zaburzenia powstawania, namnażania a także dojrzewania komórek tucznych. Jak już wyżej wspomniano, bardzo często choroba ta przebiega bezobjawowo, nie można jej również zapobiec. Można jednak, zgłosić się do lekarza, gdy zauważymy następujące zmiany lub objawy:
- Zmiany grudkowe/plamiste
- Bąble pokrzywkowe
- Świąd
- Osłabienie
- Gorączka
- Bóle głowy
- Powiększenie wątroby/śledziony
- Utrata masy ciała
- Spadek ciśnienia tętniczego
- Biegunka
W pierwszej kolejności konieczna jest wizyta u lekarza rodzinnego, który następnie skieruje nas do dermatologa jeżeli będą widoczne zmiany skórne. Jeżeli zmian skórnych nie będzie, konieczna będzie wizyta u hematologa, gastrologa lub alergologa.
Jak rozpoznać i leczyć mastocytozę?
Prawidłowe rozpoznanie choroby może być bardzo problematyczne. Bardzo ważną kwestią jest odpowiednie podejście lekarza rodzinnego, który będzie kierował nas na odpowiednie badania do czasu aż zdiagnozuje chorobę. Do takich badań zalicza się:
- Biopsja zwykłą oraz aspiracyjna
- Trepanobiopsja szpiku
- Badania molekularne
- Badania obrazowe
- Morfologia krwi obiegowej
- USG brzucha
- RTG klatki piersiowej
- Ocena jelit oraz układu kostno-szkieletowego
- Stężenie tryptazy w surowicy krwi
Leczenie dzieli się na dwie kategorie:
- Mastocytoza objawowa – jeżeli choroba występuje tylko na powierzchni skóry, zastosowane zostają leki przeciwobjawowe. Konkretnie zmniejszające swędzenie, niwelujące pokrzywkę czy dolegliwości wynikające z układu pokarmowego.
- Mastocytoza układowa – ten rodzaj choroby wymaga zastosowania intensywniejszego leczenia, z uwagi na duża ilość komórek tucznych. Celem leczenie jest zminimalizowanie tych komórek, oraz zabezpieczenie narządów przed upośledzeniem spowodowanym naciekaniem.
Reakcja anafilaktyczna – edukowanie pacjenta
Choroba nowotworowa jaką jest mastocytoza, niestety niesie ze sobą ryzyko wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego. Statystki jasno wskazują że 50% osób dorosłych i aż do 10% dzieci zmagało się podczas choroby ze wstrząsem anafilaktycznym. Dlatego tak ważną kwestią jest edukowanie pacjenta o czynnikach, które mogą się do tego przyczynić. Do takich czynników zaliczamy:
- Jady owadów
- Stosowanie niektórych leków
- Alkohol
- Kilka produktów spożywczych
- Stres
- Wysiłek fizyczny
- Promieniowanie słoneczne
- Konserwanty
- Stosowanie pikantnych przypraw
- Bakterie
- Wirusy
Istotną rolą jest również instruowanie osób z rodziny lub opiekunów w kwestii udzielenia pierwszej pomocy. Osoby chorujące na mastocytozę powinny bacznie obserwować swoje ciało, oraz reakcje na różne otaczające go czynniki. Konieczne jest również dbanie o systematyczne wykonywanie badań, oraz zastosowanie się do zaleceń lekarza.
Źródła:
